十二指腸癌診療における本邦初のガイドラインとして作成された初版を4 年ぶりに改訂した。
腹腔鏡・内視鏡合同手術のCQ などを新たに追加した他，治療手技や薬物療法の進歩に伴い集積された最新のエビデンスを取り入れて，全面的にCQ をアップデートしている。
十二指腸癌は希少癌に属するが，近年の診断モダリティの進歩により，発見される機会の増加が予想される。
初版に引き続き，専門医のみならず十二指腸癌診療に携わるすべての臨床医に対し，広く十二指腸癌診療の指標を示した。

【目次】
総論
　診断
　治療

診断・治療アルゴリズム

各論
　診断・内視鏡治療 CQ1-1 十二指腸癌の疫学について
　診断・内視鏡治療 CQ1-2 十二指腸癌のリスクは何か？
　診断・内視鏡治療 CQ2-1 十二指腸腺腫に対し治療は推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ2-2 表在性非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍における腺腫と癌の鑑別に生検を行うことは推奨されるか?
　診断・内視鏡治療 CQ3-1 粘膜内癌と粘膜下層癌の鑑別に白色光観察に加えて超音波内視鏡を行うことは推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ3-2 転移診断には造影CT 検査が推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ4 表在性非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍に対するESD は推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ5 表在性非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍に対する内視鏡治療後の偶発症予防は推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ6-1 内視鏡治療後に粘膜下層浸潤や脈管侵襲陽性と判断された場合に、追加外科的治療が推奨されるか？
　診断・内視鏡治療 CQ6-2 内視鏡治療後局所再発ならびに異時性多発の早期発見のために、内視鏡によるサーベイランスは推奨されるか？
　外科治療 CQ1 十二指腸癌に対する外科的治療においてリンパ節郭清は推奨されるか？
　外科治療 CQ2 十二指腸球部癌と水平部癌に対して膵頭十二指腸切除以外の術式は推奨されるか？
　外科治療 CQ3 十二指腸癌に対する低侵襲手術（腹腔鏡下手術、ロボット支援下手術）は推奨されるか？
　内視鏡・外科治療 CQ1 表在性非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍に対する腹腔鏡・内視鏡合同手術は推奨されるか？
　内視鏡・外科治療 CQ2 閉塞症状を伴う切除不能十二指腸癌に対する消化管吻合術や内視鏡的ステント挿入は推奨されるか？
　薬物療法 CQ1 切除可能十二指腸癌を含む小腸癌に周術期補助療法を行うことは推奨されるか？
　薬物療法 CQ2 切除不能・再発十二指腸癌を含む小腸癌に対して遺伝子パネル検査を行うことは推奨されるか？
　薬物療法 CQ3 切除不能・再発十二指腸癌を含む小腸癌に対して一次薬物療法は推奨されるか？
　薬物療法 CQ4 切除不能・再発十二指腸癌を含む小腸癌に対して二次治療を含む後方治療は推奨されるか？