6 年半振りの改訂となる第3 版では，従来の治療別（外科・内科・集学的治療）だった項目立てを一新し，膵臓，食道，胃，十二指腸，小腸・虫垂，結腸・直腸，全身療法，遺伝性といった「原発巣別」を軸に整理しなおし，大改訂を行った。
また，2021 年に保険承認された内照射療法のPRRT を新たな治療法として追加した。
希少疾患でありエビデンスは限られるものの，その中でも実臨床で何らかの道標となることを目指したガイドラインとなっている。