平成27年、指定難病として認定され、今注目を集める前頭側頭葉変性症についてまとめた著者入魂の1冊。本書ではピック病を含む前頭側頭葉変性症とその関連疾患について、多くの臨床類型別の事例を取り上げるととともに鑑別診断、治療までを解説。診断・治療からケアまで日常的な生活支援に役立ててほしい。

＜はじめに＞より

精神医学における疾患単位の概念は,カール・L・カールバウム(Karl L Kahlbaum)が導入し,エミール・クレペリン(Emil Kraepelin)が確立したものである11).身体疾患の場合,同一の原因,同一の症状,同一の経過と予後,同一の病理解剖学的所見をもつものを一つの疾患単位としたが,この基本概念は進行麻痺などの梅毒に基づくものである.当然のごとく認知症の分類もこの流れによっている.まず,アントワーヌ・L・ベイル(Antoine L Bayle)により進行麻痺が,次にオットー・ビンスワンガー(Otto Binswanger)らにより脳動脈硬化による認知症が分離された.アルツハイマー型認知症は,ほぼ20年ほど前まで,鑑別診断を行った結果,最後に残る疾患名として控えめに診断されていたが,画像検査や生化学的検査の進歩から,より優先して鑑別疾患となり,逆に,最後に残ったのは,非アルツハイマー型疾患ということになっている.
他方,ピック病は,非アルツハイマー型認知症の代表として,前頭側頭葉変性症(FTLD)の1型として再登場したが,臨床症状による診断基準はいまだ確立せず,神経病理学の面の発見とともに,神経病理学的疾患分類が年々のように変更されるなど,混沌とした状態が続いている.ここでは,ピック病を含む前頭側頭葉変性症とその関連疾患について,臨床類型別の事例を示すとともに,鑑別診断から治療までをまとめた.資料が少なく,不完全なところは多いと思うが,診断・治療とともに,ケアなどの生活支援の一助になれば幸いである.