WHO2017および2019年版では、神経内分泌腫瘍はNENと総称され、高分化のNETと低分化のNECに分類された。
膵・消化管NENは、この病理組織学的分類をふまえて、最新の知識に基づく診断・治療を行う必要がある。
4年ぶりの改訂となる今版では、診断、外科治療、薬物療法などの最新情報を加えCQ・アルゴリズムをアップデートした。
また、現行のWHO分類の表記に合わせ、書名の略語は旧版のNETからNENに変更している。