はじめに
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第1章PNHの基礎知識
1PNHの定義・病態・症状・治療 植田康敬，髙橋弘之
2PNHの診断アプローチ 川口辰哉，上野志貴子
3PNHの検査 池添隆之，小原　直

第2章症例で理解するPNH診療
症例1挙児希望にて日本での承認によってエクリズマブを導入し，妊娠および出産に成功した症例 野上彩子，宮坂尚幸
薬 剤エクリズマブ
症例2BTH合併緊急帝王切開術および骨盤位による選択的帝王切開術の成功例 野上彩子，宮坂尚幸
薬 剤エクリズマブ
症例3再生不良性貧血の経過中にPNHクローン拡大と脳静脈洞血栓症をきたし，C5阻害薬とCFD阻害薬併用による抗補体療法が奏効した一例 坂本竜弘，小原　直
薬 剤ラブリズマブ，ダニコパン
症例4抗補体療法中に発症した侵襲性髄膜炎菌感染症の1例―迅速な治療介入により救命し得たPNH症例 本間俊佑，山口博樹
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ
症例5造血不全型高齢PNH患者に対する抗C5および抗C3抗体薬治療 冨田章裕
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例6ペグセタコプランで順調に経過している典型的有効例 上野志貴子，米村雄士，川口辰哉
薬 剤ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例7遺伝子多型によりエクリズマブ不応な患者にクロバリマブ投与を行い，さらにダニコパンにより輸血依存離脱を達成した患者 植田康敬，髙森弘之
薬 剤エクリズマブ，クロバリマブ，ダニコパン
症例8ブレークスルー溶血時に輸血が必要になるため終末補体阻害薬からペグセタコプランへ切り替えたAA－PNH 後藤明彦
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例910年以上の経過でPNHを発症し，各種抗C5抗体と補体D因子阻害薬を使用した一例 冨田章裕
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，クロバリマブ，ダニコパン
症例10播種性淋菌感染症の発症例 櫻井政寿
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ
症例11長期間のラブリズマブ投与により顕在化したEVHに対してダニコパンの上乗せが奏効した症例 眞部和也，池添隆之
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ダニコパン
症例12エクリズマブ，ラブリズマブ治療ではHb値7程度で頻回の輸血が必要であったが，ダニコパンの追加によりHb値9程度になり輸血依存を脱した症例 赤坂尚司
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ダニコパン
症例13ラブリズマブ治療中に血管外溶血による貧血が進行しダニコパンの併用で貧血の改善を認めたAA―PNH症候群症例 西脇嘉一
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ダニコパン
症例14ダニコパン＋ラブリズマブ併用療法中にCOVID―19感染を契機としてブレークスルー溶血を発症し急性腎不全により血液透析を要した症例 北脇年雄，内山人二
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ダニコパン
症例15近位補体阻害薬から終末補体阻害薬への変更により重篤な血管外溶血を生じた一例 髙森弘之，植田康敬
薬 剤エクリズマブ，イプタコパン，クロバリマブ
症例16抗C5療法が効果不十分と考えられ，イプタコパンへの変更が有効であった症例 小原　直，坂本竜弘
薬 剤ラブリズマブ，イプタコパン
症例17ペグセタコプランによる治療が奏効したC5遺伝子変異を有する症例 蒸野寿紀
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ペグセタコプラン，イプタコパン
症例18溶血発作を契機にペグセタコプランからイプタコパンに変更したC5遺伝子多型を有する発作性夜間ヘモグロビン尿症の一例 石埼卓馬
薬 剤ラブリズマブ，クロバリマブ，ペグセタコプラン，イプタコパン
症例19ラブリズマブからクロバリマブに切り替えたところ，抗薬物抗体によると思われる効果消失をきたし，イプタコパンに変更したPNH症例 西脇嘉一
薬 剤ラブリズマブ，クロバリマブ，イプタコパン
症例20C5阻害下でコントロール不十分だった血管外溶血にイプタコパンが奏効し，QOLの改善が得られた1例 深津真彦，池添隆之
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，イプタコパン
索引